SINDROME DELL'ACCENTO STRANIERO

SU DI UN CASO DI SINDROME DELL’ACCENTO STRANIERO (SAS)
di Giusto Giusti
La sindrome dell’accento straniero è una condizione molto rara, usualmente successiva ad un insulto vascolare o ad un trauma encefalico. Il tipo di accento che il paziente sviluppa non è legato al precedente apprendimento della lingua straniera, ma dipende piuttosto dalla combinazione di alcuni fattori, come la variazione della lunghezza delle sillabe o suoni mal pronunciati, che fanno ricordare un accento straniero. Usualmente la sindrome regredisce con il miglioramento della situazione neurologica del paziente. Sono state descritte lesioni di vario tipo in varie sedi motorie, ma la comprensione della fisiopatologia non è completa, anche se sono stati effettuati paragoni con le varie forme di afasia.
Per saperne di più, vedi
http://www.ox.ac.uk/blueprint/2002-03/3110/19.shtml Blue Print, The Newsletter of the University of Oxford 31 october 2002, vol. 3, issue 2, accesso 18 dicembre 2006 e K. M. Kurowski, S. E. Blumstein e M. Alexander, The foreign accent syndrome: a reconsideration, in Brain and Language, 54, 1-25, 1996 (anche in Internet, pdf, voce Foreign accent syndrome). Questo articolo contiene una bibliografia molto ricca e numerose informazioni.
Descrizione del caso
Anamnesi (dati riferiti dalla paziente). Donna di 35 anni, coniugata e separata, ha avuto due figli. Lavorava come capogruppo di 9 persone in un bar presso …. Dopo i fatti di cui si dirà, è tornata al lavoro, con lo stesso guadagno, ma ora fa la cassiera in un bar più piccolo dove lavorano solo 3 persone. Ha ripreso lavoro il 15 maggio u.s.
Riferisce interventi per appendicite e per cisti sinoviali alla mano destra e al ginocchio destro; varicella all’età di 15 anni. Nel 1985 ebbe crisi di vertigine oggettiva, ripetute e aggravate in seguito. Negli anni 1988-89 notò anche diminuzione dell’udito a destra. Trattata con dieta iposodica e Torecan, le fu infine fatta la diagnosi di sindrome di Ménière. Persistendo le vertigini, le fu proposto un intervento chirurgico, per cui il 16.1.200… si ricoverò presso la Clinica Oto-rino-laringoiatrica di…, e qui fu sottoposta ad intervento di resezione del nervo vestibolare destro il 17 gennaio, ad opera del prof. …Al risveglio dopo l’intervento, si accorse di soffrire di emiparesi sinistra. Fu dimessa il 1° febbraio. Praticò successivamente fisioterapia e massaggi. Non si sottopose ad esami strumentali. Fu ritenuta in grado di riprendere il proprio lavoro il 15 maggio.
Esame dei documenti medici.
a) Lettera di dimissioni, indirizzata al medico curante in data 1.2.200…, firmata dal prof….
“ Motivo del ricovero: vertigini. Diagnosi: sindrome vertiginosa irritativa periferica destra. Malattia di Ménière intrattabile con terapia medica da dieci anni. Terapia: Sezione del nervo vestibolare destro per via retrosigmoidea. Si segnala assenza quasi completa degli spazi liquorali e delle cisterne.
Decorso: al risveglio dall’anestesia la paziente ha presentato un’emiparesi facio-brachio-crurale sinistra con deficit motorio prevalente all’arto superiore. Ricoverata in Terapia intensiva dal 17 al 21 gennaio, è sempre stata vigile, lucida e collaborante. Ha eseguito RMN dell’encefalo il 18/1, il 21/1 e il 1° febbraio, In particolare la RM del 18/1 ha evidenziato “…al di sotto sul tentorio destro e a stretto contatto con la superficie corticale cerebellare destra, immagini plurime (…) interpretabili quali agglomerati di materiale emostatico in quella sede posizionato. Normale direzione di segnale della corteccia cerebellare emisferica supero-anteriore destra in relazione ad aspetti edemigeni di sofferenza tissutale. E’ poi osservabile, in corrispondenza del peduncolo cerebrale destro, un’area di significativa ipointensità delle dimensioni massime di circa 1 cm, interpretabile quale aspetto di recente ischemia. Al controllo dell’1.3.200…, il quadro appare sensibilmente migliorato.
Trattata con Decadron (10 mg x 2 al giorno a scalare), Mannitolo, Ranidil, Rocefin, Gardenale e Luminale e sottoposta a fisioterapia ha presentato recupero quasi completo del movimento dell’arto inferiore sinistro. Buon recupero dell’adduzione del braccio sinistro, persiste deficit parziale dell’abduzione e della motilità fine delle dita della mano sinistra, in fase di progressivo miglioramento. Il controllo RMN mostra un recupero molto buono dell’edema cerebellare. In fase di progressiva riduzione l’area di sofferenza dei peduncoli cerebrali.
Terapia alla dimissione: Benexol B12 compresse, 2 cpr/die per 14 giorni, fisioterapia quotidiana. Si prescrivono due mesi di riposo e cure domiciliari salvo complicazioni. Controllo ambulatoriale: Controlli periodici. Si consiglia di eseguire controllo neurologico ambulatoriale
b) La cartella clinica reca la diagnosi d’uscita di “malattia di Ménière resistente alla terapia medica”. L’intervento chirurgico è così descritto: “Craniotomia retrosigmoidea: si asporta l’osso retrosigmoideo fino ad esporre anteriormente completamente il seno. Incisione della dura posteriormente e si rileva il cervelletto che viene erniato attraverso la breccia. Si procede per scollamento lungo la parete posteriore della rocca petrosa e si esegue deliquorazione della cisterna prepontina. Nonostante la deliquorazione, lo spazio tra cervelletto e parete della rocca risulta molto esiguo, ben al di sotto di una normale via di accesso. Si identifica e si esegue sezione del nervo vestibolare destro, mantenendo intatta la zona di contato con il nervo acustico. Si posiziona surgicel sul ponte ad assicurare l’emostasi. Prelievo di grasso addominale, ricostruzione dei piani e posizionamento di drenaggio. Si esegue sutura della dura con seta e con posizionamento di grasso addominale. Sutura del lembo muscolo-cutaneo in catgut e seta.”
La scheda anestesiologica mostra che l’intervento si è iniziato alle ore 8.30 ed è terminato alle ore 18.30.
La RMN dell’encefalo, effettuata il giorno dopo l’intervento, ha mostrato alcuni agglomerati di materiale emostatico fra il tentorio e la corteccia cerebellare destra, edema corticale cerebellare destro con spostamento del IV ventricolo verso sinistra, recente ischemia del peduncolo cerebrale destro. Presenza di tessuto adiposo. Raccolta fluida nel sottocute del vertice craniale. Sostanzialmente immodificato il quadro RMN del 21 gennaio, mentre il 1° febbraio apparivano ridotte le aree di sofferenza ischemica della corteccia cerebellare e del peduncolo cerebrale destro.
c) Controllo neurologico dell’ 11 febbraio: ndr: questo documento è di assai difficile lettura, e si comprendono solo alcune parole (paziente vigile e orientata…diplopia nello sguardo verso l’alto…).
d) Controllo oculistico (lettera del 6.4.2000): riferisce diplopia verticale pressoché costante, compensata solo in parte da correzione prismatica in uso. All’esame della motilità, lieve deficit del GO OD, e lievissima del RI in OD. In miglioramento.
Status attuale.
Dichiara che, dall’epoca della dimissione dall’ospedale, vi è stato un miglioramento, in particolare la diplopia è pressoché scomparsa e può usare bene l’arto inferiore sinistro, anche se avverte che non è come prima dell’intervento. I disturbi dell’equilibrio, legati alla malattia di Ménière, sono scomparsi dopo l’intervento. Lamenta tuttavia una grande astenia dell’arto superiore sinistro, e difficoltà alla elevazione e retropulsione dello stesso; impossibilità dei fini movimenti delle dita. Non riesce a sollevare pesi ed ha difficoltà alla prensione. Tende a non usare l’arto e a mantenerlo addotto in semiflessione. La deambulazione avviene normalmente, ma se deve correre avverte una lieve zoppia. Afferma infine, quasi con vergogna e rammarico, di aver perduto l’accento romano che prima aveva, e di averne ora uno diverso.
Obiettivamente si riscontra:
Breccia ossea, grande come la punta del mignolo, sopra la mastoide di destra. Lieve riduzione della motilità dell’occhio sinistro rispetto al destro, specie nello sguardo laterale. Lieve paresi facciale a sinistra. Negative le prove dell’equilibrio. Non nistagmo. Altri nervi cranici apparentemente indenni. Non disturbi della sensibilità. Il linguaggio ha un accento emiliano.
Vi è ipotrofia, con ipertono flessorio, dei muscoli dell’arto superiore sinistro. L’ipotrofia è evidente alla spalla, al braccio (deficit perimetrico di 3 dm), all’avambraccio (- 2 cm), all’eminenza ipotenar. Vi è difficoltà ad estendere il braccio, l’avambraccio e la mano e le dita, per ipertono muscolare. I riflessi profondi sono molto accentuati. La forza appare abbastanza conservata. A braccia protese, vi è caduta dell’arto di sinistra.
L’arto inferiore sinistro mostra lieve ipotrofia di polpaccio (- 1 cm), non evidente ipertono, riflessi profondi accentuati, accenno a Babinski, non turbe della sensibilità. Deambulazione nella norma. Forza apparentemente conservata.
RMN dell’encefalo del 9.6.200...Risultati: l’esame evidenzia gli esiti del precedente intervento chirurgico con presenza di tessuto d’apposizione in corrispondenza della mastoide di destra, Sottostante alla breccia chirurgica in corrispondenza dell’emisfero cerebellare di destra a livello cortico-sottocorticale si rileva la presenza di un’estesa area d’alterato segnale, disomogenea, costituita in parte da componente liquorale ed in parte da componente gliotica, che appare riferibile ad esiti del pregresso intervento chirurgico. Si conferma inoltre la presenza di un’altra area di alterato segnale, costituita anch’essa da componente centrale di tipo cistico e da componente periferica di tipo gliotico localizzata a destra a livello del peduncolo cerebrale in corrispondenza del fascio cortico-spinale, da riferire verosimilmente a fenomeni di degenerazione walleriana dello stesso. Sistema ventricolare sotto- e sopratentoriale di morfologia e dimensioni nei limiti della norma. Normali gli spazi subaracnoidei della convessità. Si segnala come reperto collaterale la presenza di anomalie di sviluppo venoso in sede fronto parietale sinistra con apparente drenaggio profondo. Lo studio angio-RM dei vasi intracranici ha evidenziato una normale rappresentazione dei principali vettori arteriosi del poligono di Willis. Normale visualizzazione del circolo vertebro-basilare e delle sue principali diramazioni arteriose.
Conclusioni. Il quadro RMN ha mostrato gli esiti necrotico-gliotici delle lesioni evidenziate dai precedenti esami RM eseguiti successivamente all’intervento chirurgico. Rispetto ai precedenti esami post-operatori, si osserva una degenerazione walleriana del fascio cortico-spinale di destra secondaria alla lesione localizzata a livello del peduncolo cerebrale.
Commento
La comparsa di un accento diverso dal proprio è stata fatta notare dalla paziente in sede medico- legale. In sede clinica non vi è alcuna informazione al riguardo, mentre a questo CTP è subito sembrato che la paziente parlasse con spiccato accento emiliano, non pensando peraltro che si trattasse di un fatto nuovo. La paziente è vissuta sempre a Roma, ha sempre parlato con accento romano, non ha mai vissuto in Emilia, né ha convissuto con persone di origine emiliana. Non sono state fatte ricerche sulla voce. Tuttavia, dopo tre anni dai fatti, l’accento emiliano, che la paziente avverte e non tollera, è ancora presente.
Il caso è stato valutato secondo i comuni criteri medico- legali, ma la variazione dell’accento non è stata presa in considerazione a questi fini.
Il caso viene segnalato perché i ripetuti esami RMN consentono di precisare esattamente le sedi delle lesioni, anche se forse non consentono una spiegazione di questo rarissimo fenomeno. Si ritiene comunque di dover ricordare che le lesioni encefaliche sono a destra (e non nell’emisfero sinistro, dove comunemente si ritiene siano localizzate le lesioni nella SAS), e che la paziente non è mancina.